Arterite de Takayasu: aneurisma de aorta ascendente e doença coronária em jovem de 19 anos / Takayasu's arteritis: ascending aortic aneurysm and coronary artery disease in a 19-year-old

INTRODUÇÃO: A Arterite de Takayasu constitui doença de múltipla apresentação, podendo acometer diversos sistemas. Acomete principalmente mulheres nas primeiras décadas de vida. MÉTODOS: Trata-se de um relato de caso acerca de paciente jovem com diagnóstico de arterite de takayasu que evoluiu com aneurisma de aorta ascendente e doença arterial coronariana. RESULTADOS: Reportamos um caso de paciente com 19 anos de idade com AT, admitida em serviço de referência em Cirurgia Cardiovascular com diagnóstico de aneurisma de aorta ascendente e doença arterial coronariana grave em artéria coronária direita (CD) e tronco de coronária esquerda (TCE), sendo submetida à implante de enxerto de Dacron supra-coronariano em aorta ascendente (e revascularização miocárdica (CRM) com dupla artéria torácica interna. Evoluiu de forma satisfatória no pós-operatório, seguindo em acompanhamento clínico em nosso serviço. CONCLUSÃO: A apresentação dos pacientes com arterite de takayasu é diversa, em associação com DAC, tornam o seguimento dos pacientes mandatário em centro especializado.

Perfil clínico-epidemiológico e principais etiologias dos pacientes admitidos com diagnóstico de MINOCA em hospital terciário / Clinical-epidemiological profile and main etiologies of patients admitted with a diagnosis of MINOCA in a tertiary hospital

INTRODUÇÃO: A ruptura de placa aterosclerótica é a principal causa de infarto agudo do miocárdio (IAM) no mundo. No entanto, em 5-10% dos IAM submetidos à cinecoronariografia não se observam lesões obstrutivas ≥ 50%, sendo estes classificados como MINOCA (Myocardial Infarction with Non-obstructive Coronary Arteries). Trata-se de entidade distinta, com características específicas, além de tratamento e prognóstico incertos, porém de grande relevância clínica. MÉTODOS: Estudo descritivo baseado em registro de prontuário de pacientes admitidos em Hospital Terciário com diagnóstico de IAM (Quarta Definição Universal de Infarto) e cinecoronariografia sem lesões obstrutivas (≥ 50%). RESULTADOS: Dos 40 pacientes incluídos, 62,5% eram do sexo masculino, 65% de etnia branca e idade média de 44,9 anos. 12,5% possuíam história familiar de DAC, 15% IAM prévio e 12,5% tiveram como primeira manifestação clínica de MINOCA morte súbita (MS) abortada. Diabetes mellitus foi encontrada em 17,5% dos casos, hipertensão arterial sistêmica (HAS) em 37,5%, obesidade em 17% e dislipidemia em 45%. Todos possuíam função renal normal e em 30% foi evidenciada fração de ejeção de ventrículo esquerdo < 40% após evento. Tabagismo atual foi descrito 12,5% dos casos e uso de drogas ilícitas em 7,5%. Eletrocardiograma inicial demonstrou supradesnivelamento do segmento ST em 40% dos pacientes e 28,6% destes foram submetidos à trombólise. Na investigação etiológica, destacouse a trombose/embolia coronária, responsável por 22,5% dos casos, e ruptura ou erosão de placa em 15%. Entre as causas menos frequentes estavam aneurisma/ ectasia (7,5%), dissecção (5%), vasoespasmo (5%) e IAM tipo 2 (5%). Em 40% dos casos não foi definida etiologia. DISCUSSÃO: A maior prevalência no sexo masculino é compatível com revisão sistemática prévia, na qual apenas 40% da amostra era do sexo feminino. A população deste estudo é mais nova que a média de outras análises, o que pode justificar a menor prevalência de HAS. Destaca-se a alta prevalência de MS como manifestação inicial, evidenciando não se tratar de entidade benigna, o que exige maior atenção na investigação etiológica. Apesar da trombose coronária ter sido a causa principal, a elevada proporção de casos sem etiologia definida evidencia a necessidade de conhecermos melhor essa entidade. CONCLUSÃO: MINOCA possui diferentes causas fisiopatológicas e alvos terapêuticos. Devido à possibilidade de manifestações iniciais graves, como MS, é essencial a familiarização com o diagnóstico para que os pacientes sejam adequadamente investigados e tratados.

Caso incomum de infarto agudo do miocárdio: embolia distal por grande aneurisma de tronco de coronária esquerda / Unusual case of acute myocardial infarction: distal embolism due to large aneurysm of the left main coronary artery

INTRODUÇÃO: Os aneurismas de artéria coronária (AAC) são definidos por uma dilatação focal de mais de uma vez e meia o segmento normal da artéria. São raros, sendo o aneurisma de tronco de coronária esquerda (TCE), ainda mais raro com incidência estimada em 0,1% dentre os pacientes submetidos a angiografia coronariana. Os aneurismas podem apresentar-se apenas como achado de exame em pacientes assintomáticos em sua maioria, porém podem também evoluir com trombose local, compressão extrínseca ou ruptura aneurismática. RELATO DE CASO: Homem de 42 anos, sem comorbidades, foi atendido no pronto socorro com dor torácica típica, sendo diagnosticado com infarto agudo de miocardio (IAM) anterior extenso e submetido a trombólise com critérios reperfusão. No ecocardiograma transtorácico apresentava acinesia do segmento médio e apical da parede anterior e anterolateral com fração de ejeção 45%. Realizada cineangiocoronariografia (CATE) que não evidenciou lesões obstrutivas significativas, porém identificou a presença de um aneurisma de 9 mm no TCE com imagem negativa sugestiva de alta carga trombótica. (Figura 1). Após uma semana de anticoagulação plena o CATE foi repetido e já não se observavam mais os trombos no TCE. (Figura 2) Realizada triagem para trombofilias, doenças do tecido conjuntivo e infecciosas sendo todas negativas. Paciente é mantido em tripla terapia por um ano. Atualmente estável sem novos eventos trombóticos. DISCUSSÃO: Apresentamos um caso raro de aneurisma de TCE com trombos no seu interior cuja manifestação inicial foi um IAM. O aneurisma de TCE, embora muito raro, pode ser causa de IAM. O AAC, na maioria das vezes, possui etiologia aterosclerótica, seguido por doença de Kawasaki, do tecido conjuntivo, autoimune, infecciosa e idiopática. A maioria dos AAC são assintomáticos, outros apresentam uma clínica variável. O baixo fluxo no segmento aneurismático pode levar a formação de trombo com consequente embolização distal podendo ocasionar um IAM. O CATE continua sendo o padrão ouro para o diagnóstico. O tratamento inclui a ligação cirúrgica, angioplastia com stent recoberto ou tratamento clínico mediante anticoagulação associada ou não a antiagregação plaquetária. A cirurgia é o tratamento de eleição em casos de doença aterosclerótica obstrutiva grave associada ou aneurismas gigantes com risco de ruptura. Os pacientes necessitam de acompanhamento clínico e de imagem periodicamente. Aneurismas pequenos tem um prognóstico favorável com baixo risco de eventos isquêmicos diferentemente dos aneurismas gigantes.

Fístula da artéria descendente anterior para artéria pulmonar como causa de infarto agudo do miocárdio em paciente adulto jovem: relato de caso / Anterior descending artery to pulmonary artery fistula as a cause of acute myocardial infarction in a young adult patient: case report

INTRODUÇÃO: As fístulas de artérias coronárias (FAC) são anomalias congênitas ou adquiridas caracterizadas por conexões entre as coronárias e câmaras cardíacas ou outras estruturas vasculares, com incidência de 0,1 a 0,2% em todos os pacientes submetidos à cineangiocoronariografia (CINE). Apesar de poderem se originar a partir das duas artérias coronárias, as fístulas comumente se originam da artéria coronária direita. A maioria dos pacientes permanecem assintomáticos, porém, quando hemodinamicamente significativas, as fístulas podem desencadear sintomas relacionados ao shunt ou alto débito, com o desenvolvimento de isquemia, insuficiência cardíaca ou Síndrome Coronariana Aguda (SCA) em pacientes sem lesões obstrutivas. RELATO DE CASO: E.M.G, 49 anos, masculino, hipertenso, diabético e dislipidêmico, encaminhado ao nosso serviço após dor torácica de forte intensidade associada à curva de troponina positiva (180 > 307 > 263 > 84 ng/ ml), com diagnóstico de infarto agudo do miocárdio (IAM). Apresentava eletrocardiograma sem alterações e CINE sem lesões obstrutivas, porém com evidência de fístula de artéria descendente anterior (ADA) para artéria pulmonar de fluxo moderado. Permaneceu assintomático após o evento, sendo submetido à prova funcional que não demonstrou isquemia, a despeito de teste de esforço máximo. Realizado Heart Team para discussão do caso que, diante de ausência de sintomas e de isquemia em teste funcional, optou por tratamento clínico e seguimento ambulatorial. DISCUSSÃO: Paciente com diagnóstico de IAM submetido à CINE que, apesar de alta probabilidade de doença arterial coronária, não demonstrou lesões obstrutivas. Entretanto, foi evidenciada fístula de ADA para artéria pulmonar de fluxo moderado, sendo atribuída a etiologia do infarto à fístula. As FAC, apesar de raras, possuem relevância clínica devido ao mecanismo de roubo de fluxo coronário, levando à isquemia na ausência de lesões obstrutivas. (Figura 1) Não existe consenso a respeito do tratamento, seja ele percutâneo ou cirúrgico. Em pacientes submetidos à cirurgia, SCA pode ocorrer em 11% dos casos durante o pós-operatório. Desta forma, o tratamento clínico geralmente é a primeira opção, com o fechamento da fístula indicado para casos em que é observado alto fluxo, sintomatologia exuberante ou disfunção ventricular. CONCLUSÃO: Fístulas de artérias coronárias são anomalias raras e na maioria das vezes assintomáticas, entretanto, podem ser causa de SCA em pacientes adultos jovens. Avaliação do manejo terapêutico é essencial para reduzir risco de eventos cardiovasculares futuros.

Artéria circunflexa com origem anômala em seio de valsalva direito em paciente idoso: relato de caso / Circumflex artery with anomalous origin in the right sinus of valsalva in an elderly patient: case report

INTRODUÇÃO: As anomalias coronárias congênitas são raras na população geral, com uma prevalência de 0,2 a 2,3%. Nos pacientes adultos a variante anatômica mais frequente é a artéria circunflexa (CX) anômala, tendo como possíveis origens o óstio separado dentro do seio coronário direito ou ramo proximal da arteria coronária direita (CD), sendo este último bastante incomum. O diagnóstico na maioria dos casos é realizado como um achado incidental durante uma cinecoronariografia. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 71 anos, portador de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, dislipidemia, hipotireoidismo, doença pulmonar obstrutiva crónica e ex-tabagista, com história de Doença Arterial Coronária Crónica (DAC) com revascularização miocárdica cirúrgica há sete anos, encaminhado ao nosso serviço por queixa de dispneia classe funcional NYHA II. Negava angina. Eletrocardiograma apresentava alteração inespecífica da repolarização ventricular e o ecocardiograma transtorácico revelou função ventricular preservada. Realizou prova funcional com evidência de isquemia em parede inferior e inferolateral (carga isquêmica 10-14%). Desta forma, foi submetido a cateterismo cardíaco que evidenciou Artéria Coronária Direita ocluída em terço proximal, descendente anterior (DA) com lesão de 95% no terço proximal enchendo retrogradamente por ponte de artéria mamaria interna esquerda pérvia, ponte safena para primeiro ramo diagonal ocluída e pontes safena para descendente posterior e primeiro ramo marginal pérvios. Evidenciada CX originando-se do seio coronário direito, achado não relatado previamente a despeito dos antecedentes do paciente. O caso foi discutido em HEART TEAM e optado por manutenção de tratamento clínico otimizado. DISCUSSÃO: A investigaçãoda doença aterosclerótica coronaria leva, por vezes, à necessidade de cinecoronarografia, o que pode levar ao diagnóstico de anomalias congênitas, sendo a origem de CX a partir do seio de valsalva direito um achado raro. Nos pacientes adultos que apresentam essas variantes anatómicas, a isquemia miocárdica pode ocorrer devido à aterosclerose precoce e mais agressiva quando comparada a uma artéria coronária normal, sendo descrito na literatura uma maior incidencia de estenoses em artérias com origem anômala do seio coronario direito. CONCLUSÃO: Trata-se de caso pouco frequente de um paciente com DAC e origem anômalada CX. Na literatura varios autores já sugerem esta associação, porém o prognóstico desses pacientes ainda é incerto e tratamento permanece um Figura 1. A - ECG com critérios clássico para HVE e alterações da repolarização ventricular, RNM de coração desafio.

Morte súbita abortada secundária à trombose coronariana em paciente jovem: relato de caso / Aborted sudden death secondary to coronary thrombosis in a young patient: case report

INTRODUÇÃO: A trombose coronaria (TC) é definida como a presença de um trombo no interior de uma artéria epicárdica podendo causar infarto agudo do miocardio (IAM) e até morte súbita. A TC sem aterosclerose é rara e pode ser uma complicação das trombofilias e distúrbios mieloproliferativos como Policitemia Vera (PV), entidade também rara com incidência de 2,8%. Os critérios diagnósticos são: Critérios Maiores: 1) hemoglobina≥16,5mg/dl e hematócrito≥49% no sexo masculino, 2) biopsia medular com hipercelularidade, 3) mutação JAK2. Critério Menor: eritropoietina baixa. O diagnóstico e feito com os três critérios maiores ou dois maiores e um menor. RELATO DE CASO: G.M masculino, 27 anos, sem comorbidades. Deu entrada no pronto socorro devido a dor torácica intensa, evoluindo subitamente com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, foi reanimado conforme ACLS retornando a circulação espontânea após dois minutos. O eletrocardiograma mostrou uma elevação do segmento ST em parede anterior extensa, sendo submetido a cinecoronariografia que evidenciou imagem de trombo no terço proximal e médio da artéria descendente anterior, fluxo TIMI 1, foi realizada tromboaspiração, sem melhora do fluxo. Optou­se por implante de stent farmacológico com resultado final fluxo TIMI 3. Ao ecocardiograma apresentou fração de ejeção de 25% com hipocinesia anterior e apical. Na investigação foi evidenciada hemoglobina de 21mg/dl com hematócrito de 59% associado a eritropoietina baixa, a mutação para JAK2 foi negativa e até o momento aguardamos o resultado da biópsia medular. Demais pesquisas foram negativas para deficiência de proteína C e S, Anti-Cardiolipina IgG e IgM, Beta 2 Microglobulina, FAN, Anti-Trombina III, Fator V de Leiden, Fator VIII. Após cinco dias o paciente foi submetido a um segundo cateterismo, evidenciando novo trombo intra-stent porém sem repercussão hemodinâmica. Iniciou-se triple terapia com o paciente assintomático. DISCUSSÃO: Relatamos aqui um caso de um paciente jovem com morte súbita abortada secundária a IAM por trombose coronária. A TC quando não associada a ruptura de placa, pode ser secundária a doenças mieloproliferativas como PV ou trombofilias sendo o diagnóstico diferencial um verdadeiro desafio para o clínico em pacientes sem fatores de risco clássicos e não usuários de drogas. CONCLUSÃO: A estratégia terapêutica nesses pacientes com obstrução sustentada ainda é controversa uma vez que o implante de stent pode significar um risco maior de oclusão, novos estudos são fundamentais para um manejo adequado e oportuno para este grupo de doenças.

Tumor mofibroblástico cardíaco: Follow-Up de 3 anos: relato de caso / Cardiac mofibroblastic tumor: 3-year follow-up: case report

INTRODUÇÃO: O tumor miofibroblástico é um tipo pouco frequente de neoplasia, pode se apresentar em qualquer órgão geralmente pulmão e abdômen sendo especialmente rara a localização cardíaca. Têm maior prevalência em crianças e jovens. Descrevemos um caso em paciente idosa detectado na investigação etiológica de derrame pericárdico. RELATO DE CASO: L. L. Z, mulher, 70 anos, portadora de Hipertensão Arterial Sistêmica, Dislipidemia e Hipotireoidismo, apresentou, em 12/2015, dispneia aos médios esforços. Foi diagnosticada derrame pericárdico volumoso, sendo submetida à drenagem de Marfan. A Ressonância Magnética Cardíaca, evidenciou uma massa na junção atrioventricular direita, envolvendo átrio direito com perfusão periférica e realce tardio heterogêneo. Após toracotomia exploradora observou-se uma grande massa tumoral aderida à superfície subepicárdica, com infiltração em átrio e ventrículo direito, sendo impossível sua ressecção. O estudo histopatológico foi compatível com pseudotumor inflamatório. No pôs operatório, evoluiu com fibrilação atrial de baixa resposta, sendo necessário implante de marcapasso bicameral, com boa evolução, e sem outra intercorrência nos três anos seguintes. Atualmente a paciente queixa-se de adinamia e fadiga, o exame físico revelou apenas hipertensão arterial mal controlada. O ecocardiograma mostrou um átrio esquerdo de 51ml/m2, fração de ejeção ventricular de 64% e uma massa epicárdica heterogênea, adjacente ás cavidades direitas com restrição ao enchimento do ventrículo direito e a presença de derrame pericárdico homogêneo com lâmina de 11mm. DISCUSSÃO: Os pseudotumores inflamatório são lesões caraterizadas histológicamente por processos fibroinflamatórios reativos que podem envolver a maioria dos órgãos e tecidos do corpo, porém a localização cardíaca não e frequente. A patogênese permanece desconhecida e controvertida porém e considerado de caráter benigno pelo infiltrado inflamatório misto, sem mitose ou pleomorfismo. O melhor tratamento também permanece controverso, uma vez que, sejam em geral considerados de bom prognóstico, pelo que a ressecção cirúrgica é reservada só em caso de crescimento acelerado, sintomas sistémicos importantes e ausência de diagnóstico por biopsia. No caso de nossa paciente optou-se pelo tratamento conservador não tendo mudanças significativas em relação a estudos iniciais. CONCLUSÕES: Descrevemos caso de tumor raro, o pseudotumor inflamatório, em paciente idosa, que foi a causa de derrame pericárdico e que apresentou boa evolução em 3 anos apesar de não ter sido feito tratamento específico.

Átrio esquerdo gigante mimetizando massa mediastinal: relato de caso / Giant left atrium mimicking mediastinal mass: case report

INTRODUÇÃO: Átrio esquerdo gigante (AEG) é definido como aquele com diâmetro anteroposterior a partir de 6cm, 8cm ou ainda aquele que toca a parede lateral direita do tórax. Tipicamente relacionada a valvopatia mitral reumática, é atualmente raro em função do diagnóstico e tratamento precoces. RELATO DO CASO: F. P. G. B., masculino, 54 anos, pardo, pedreiro. Admitido com história de dispneia aos moderados esforços de longa data com piora há uma semana. Ao exame, PA90x60mmHg, FC96, FR30, SatO288%, caquético. À inspeção do tórax, retrações irregulares entre 6º e 8º espaços intercostais do hemitórax esquerdo e epigástrio. Ritmo cardíaco irregular, bulhas hipofonéticas com sopro sistólico pancardíaco 6+/6+, irradiando para face lateral esquerda do tórax. Murmúrio vesicular reduzido, com estertores crepitantes em base direita. Abdome ascítico, fígado 6cm abaixo do rebordo costal direito, refluxo hepatojugular. Membros inferiores com edema 3+/4+. ECG com ritmo de FA, extrassístoles ventriculares frequentes e sobrecarga do VE. À radiografia de tórax, hipotransparência extensa ocupando 2/3 inferiores do tórax, estendendo-se por todo o comprimento transverso. Diagnosticada IC descompensada e encaminhado à UTI, realizou tomografia computadorizada (TC) de tórax com contraste que evidenciou "volumosa massa mediastinal, medindo nos seus maiores eixos 255x172mm, sem planos de clivagem bem definidos com as estruturas mediastinais com atelectasia das bases pulmonares, predominantemente do pulmão esquerdo, apresentando realce ao uso do meio de contraste". Evoluiu com melhora clínica recebendo alta hospitalar com encaminhamento para ambulatório de Cirurgia Torácica para investigação etiológica. Trata-se de um caso de AEG secundária a dupla lesão mitral com predomínio de insuficiência, de etiologia reumática em portador de FA. Indicado tratamento cirúrgico há 20 anos, porém o paciente negou submeter-se ao procedimento. Ecocardiograma transtorácico (ECO) recente revela volume indexado do AE de 598 mL/m² e ressonância magnética cardíaca (RMC) evidencia átrio esquerdo gigante, com volume de 2. 374 mL. Cirurgia está contraindicada devido alto risco do paciente. CONCLUSÃO: O AEG é uma condição rara. A depender do contexto em que é avaliado, um importante grau de suspeição diagnóstica se faz necessário em função dos diagnósticos diferenciais. Para melhor elucidação, pode-se lançar mão de exames complementares como ECO e RMC, o que é de grande importância, já que hipóteses equivocadas podem levar a procedimentos invasivos como pericardiocentese, toracocentese ou biópsia.